疾病名稱
庫賈氏病(Creutzfeldt-Jakob disease)
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人畜共通傳染病臨床指引：傳播性海綿樣腦症(pdf檔案)
什麼是庫賈氏病？
人類庫茲德--賈克氏病(Creutzfeldt-Jakob disease)，以下簡稱庫賈氏病(CJD)，屬於傳染性腦海綿樣腦症(Transmissible spongiform encephalopathy；TSE)的一類，最初在1920年代被報告，為一種罕見的神經性退化性疾病；全球平均發生率約為百萬分之0.5-1。此病由變性的普利昂蛋白(prion)引起。普利昂蛋白為一種存在於神經細胞的蛋白質，當人體神經細胞內正常prion(cellular prion protein, PrPc)轉變為不正常的變性prion(scrapie prion protein, PrPsc)時，就有可能產生疾病。此病在神經病理學上的特點為神經元細胞壞死及減少，使大腦皮質產生空洞狀退化，大腦組織呈現海綿狀，所以稱海綿樣腦症。
庫賈氏病的流行概況為何？
牛海綿狀腦病(Bovine spongiform encephalopathy, BSE)，即狂牛病(Mad Cow Disease)於1986年第一次出現，1993年達到流行高峰期。人類庫賈氏症則於 1920年代首度被報告，而首例新類型庫賈氏病(new variant CJD, vCJD)出現在1996年，至2006年已有180個以上病例，大部分發生在英國(超過160例)。
根據世界動物衛生組織(OIE)報告，截至2005年已出現牛隻BSE的國家(BSE疫區)，包括歐洲22國、加拿大、美國及臨近我國的日本，共計25個國家。而據USCDC統計，截至2005年已經有186個vCJD的病例在11個國家被報告，分別是英國、法國、愛爾蘭、美國、加拿大、義大利、葡萄牙、日本、荷蘭、沙烏地阿拉伯及西班牙。所有病例均有牛海綿狀腦病疫區的居住史或旅遊史。
台灣地區至2005年止，共發現160名庫賈氏病確認個案，歷年來發生率約為百萬分之0.5。目前國內所發現的庫賈氏病個案皆屬於散發型病例，並未發現任何新類型庫賈氏病病例，也無確認的醫源型個案發生。
庫賈氏病有什麼症狀？
發病初期臨床症狀會出現記憶力衰退、行為異常等類似失智症狀及步態不穩的現象。隨著病程進展，除了上述症狀會逐漸惡化，患者的四肢與軀幹會有劇烈抽動、發生視力模糊、肢體無力、麻木感、癲癇及喪失語言能力等。到了發病末期，則會出現較為嚴重的痴呆。此病在病發後，病程發展快速，大部分患者在一年內死亡，而不像老年失智症可以存活數年。
庫賈氏病的潛伏期有多長？死亡率有多高？
因醫療過程疏失而導致感染的案例中，潛伏期可達15個月至30年之久。若與中樞神經系統有直接接觸的狀況，則潛伏期短於10年。散發型及新類型的庫賈氏症案例，其潛伏期尚不清楚。此病目前無法治癒，死亡率100%。
庫賈氏病的傳播途徑？
庫賈氏病是由具感染性的變性普利昂蛋白質快速增加，而造成神經細胞死亡，使腦組織變成海綿樣的疾病。此病病因有4種模式：
1.散發型(sporadic CJD, s-CJD)：佔庫賈氏病病例的85-90 %，為人體自發產生變性普利昂蛋白質所引起，其原因不明。
2.遺傳型：家族顯性遺傳，佔CJD病例之5-10% 。
3.醫源型：指經由各種醫療行為所造成的感染，如眼角膜移植、腦部手術、器械污染、腦電極植入、性荷爾蒙刺激素注射等各種醫療行為而感染，佔CJD病例少於5%。國內目前尚未有任何醫源型病例發生。
4.新類型庫賈氏病(new variant CJD, vCJD)：1996年在英國首次發現確認個案，其發生與食用牛海綿狀腦病(狂牛症)牛隻產品有高度相關。
誰是 庫賈氏病的高危險群？
醫護人員、在牛海綿狀腦病疫區居住或旅遊的人
庫賈氏病要怎麼治療？
目前庫賈氏病尚無藥物可提供治療，亦無疫苗可以預防。傳統庫賈氏病發病後約4個月死亡，而新類型庫賈氏病發病後約14個月死亡。
庫賈氏病的防治方法？
1.防治方式
(1)避免使用遭患者污染的手術設備等器具。
(2)原則上儘可能將被污染的物品焚毀，不願焚毀的器具，應視其耐受性，選擇適當消毒的方式。
2.家中如有庫賈氏病病患，與患者生活要注意些什麼？
與病人一起生活，只要是非血液或體液方面的接觸，其感染的機會極低，並不需要過度恐慌。對於病患的腦髓液、血液、血清等遭污染的物品需要採用特殊的消毒處理，處理時應記得配戴手套。
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